SEP Dans le Monde

La SEP se rencontre d'avantage dans les zones climatiques tempérées que dans les tropiques. Des études de population ont permis de distinguer diverses zones de risques: bas, moyen et élevés. La fréquence de la maladie augmente au fur et à mesure que la distance par rapport à l’équateur augmente. Le gradient nord/sud et le gradient sud/nord peuvent être retrouvés dans plusieurs pays. Aux Etats-Unis par exemple, la SEP se présente d'avantage dans les états septentrionaux que dans les états méridionaux.

Ces différences sont souvent utilisées pour illustrer le rôle des facteurs environnementaux dans l’origine de la SEP. Des facteurs climatiques, certaines infections, les habitudes alimentaires ou le niveau de développement économique pourraient expliquer cette différence. L'exposition en bas âge ou pendant la puberté, à un certain type de facteurs environnementaux semble avoir un effet sur le risque de développer la maladie. Si une personne déménage d’une zone à haut risque vers une zone à bas risque, à un jeune âge, elle s'exposera au niveau de risque de l’endroit où elle a déménagé. Elle diminue donc le risque de présenter la SEP et s'exposera au niveau de risque de son pays d’accueil. Si une personne déménage après la puberté d’une zone à risque élevé vers une zone à risque moindre, elle maintiendra un risque plus élevé de développer la SEP que la population de la région auprès de laquelle elle a déménagé. Elle a donc conservé son niveau de risque élevé. Apparemment, le risque de développer la maladie est donc fixé beaucoup plus tôt que le moment où apparaissent les premiers symptômes de la SEP (apogée vers l’âge de 30 ans).

La région du monde n'est pas le seul facteur déterminant le risque de développer la maladie. La sensibilité héréditaire des différents types de populations est également un facteur modifiant le niveau de risque.
Chez les blancs d’origine nord européenne, le risque est plus élevé, chez les asiatiques, il est extrêmement bas et dans la population noire, le risque est peu élevé. On trouve une confirmation du rôle des facteurs héréditaires dans le fait que certaines populations ne présentent pas de SEP, bien qu’ils vivent dans une région à haut risque (Eskimos, Maoris). Apparemment, ces populations disposent d’une certaine protection héréditaire.

Epidémiologie
Elle montre une répartition géographique inégale de la maladie avec des zones de haute prévalence (autour de 100 pour 100.000 habitants) en Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis, des zones de prévalence moyenne (autour de 50), Europe centrale et de l'Ouest, Sud des Etats Unis, des zones de prévalence basse (inférieure à 20), autour de la Méditerranée et au Mexique. La maladie est exceptionnelle en Afrique dans la population noire. Un premier regard fait donc apparaître un gradient Nord-Sud, des climats tempérés humides aux pays chauds, mais ce principe de latitude n'est pas d'application générale : le Japon, dont l'extension Nord-Sud équivaut à celle des U.S.A. est uniformément en basse prévalence ; la répartition de la SEP dans l'hémisphère Sud ne présente pas un gradient aussi schématique.
D'autre part, dans les zones de prévalence forte et moyenne, on observe une distribution inégale, avec des foyers, dans une ville ou une zone rurale (c'est le cas en Bretagne).

L'analyse de ces données conduit à supposer l'interférence de deux facteurs au moins : un facteur d'environnement et un facteur génétique.
L'hypothèse d'un facteur d'environnement est appuyée en particulier sur l'étude des migrations de populations entre des zones de prévalence inégale : très schématiquement, ceux qui migrent après l'âge de 15 ans ont le risque de la région d'origine, ceux qui migrent avant l'âge de 15 ans ont le risque de la région d'arrivée, comme si un évènement décisif se produisait, seulement, dans certaines contrées, à l'adolescence (plusieurs années avant le début clinique de la maladie).

En faveur d'un facteur génétique, outre la faible prévalence de la SEP chez les Japonais, on relève la rareté chez les Noirs américains au Nord comme au Sud des USA. L'intervention du patrimoine génétique est confirmée par le dénombrement des familles multi-cas plus fréquentes que ne donnerait le hasard : on estime le risque à 2 p. 100 pour les frères et soeurs d'un patient, soit un facteur 50 par rapport aux sujets non apparentés. L'étude canadienne des jumeaux dont l'un est porteur de la maladie montre pour les dizygotes une concordance de 2 p. 100 (comme tous les germains), et pour les monozygotes de 40 p. 100. Ceci fait apparaître la fois l'importance du facteur génétique dans le déterminisme de la maladie et le fait qu'il ne s'agit pas d'une maladie héréditairement transmise (100 p. 100 de concordance chez les monozygotes). Il existe une susceptibilité d'origine génétique, mais qui ne suffit pas pour que se produise la maladie.

Etiologie
La répartition par sexes indique une prédominance feminine : à peu près
3 femmes pour 2 hommes. L'étude des âges montre que le début clinique se situe entre 20 et 40 ans dans 70 p. 100 des cas.

Il y a des débuts précoces:
- 2 p. 100 avant 10 ans
- 13 p. 100 entre 10 et 20 ans

et des SEP de survenue tardive:
- 11 p. 100 entre 40 et 50 ans
- 3 p. 100 entre 50 et 60 ans
- et même 0,3 p. 100 après 60 ans.

L'argument d'un âge d'apparition habituel doit en pratique être relativisé.

La sclérose en plaques de l’enfant (début avant 16 ans) a ses particularités. Sa prévalence est estimée entre 2 et 4 % de l’ensemble des cas. Le sex-ratio fille/garçon est de 3/1 après 12 ans et de 1/1 avant dix ans. Il n’y a pas de relation de causalité démontrée entre infection ou vaccination (dont celle contre l’hépatite B) et poussée de sclérose en plaques. Il s’agit d’une maladie multifactorielle. L’âge moyen de début est de 13 ans, un début avant dix ans est plus rare. Les présentations avec troubles de la conscience suggérant une encéphalopathie aiguë semblent plus fréquentes que chez l’adulte.
L’augmentation oligoclonale des gammaglobulines peut contribuer au diagnostic. Le principal diagnostic différentiel devant une première atteinte aiguë démyélinisante chez l’enfant est l’encéphalomyélite aiguë disséminée qui est plus fréquente. Le traitement des poussées repose sur les corticoïdes intraveineux à forte dose.